MITRAC7 acts as a COX1-specific chaperone and reveals a checkpoint during cytochrome c oxidase assembly
Abstract: Cytochrome c oxidase, the terminal enzyme of the respiratory chain, is assembled from mitochondria- and nuclear-encoded subunits. The MITRAC complex represents the central assembly intermediate during this process as it receives imported subunits and regulates mitochondrial translation of COX1 mRNA. The molecular processes that promote and regulate the progression of assembly downstream of MITRAC are still unknown. Here, we identify MITRAC7 as a constituent of a late form of MITRAC and as a COX1-specific chaperone. MITRAC7 is required for cytochrome c oxidase biogenesis. Surprisingly, loss of MITRAC7 or an increase in its amount causes selective cytochrome c oxidase deficiency in human cells. We demonstrate that increased MITRAC7 levels stabilize and trap COX1 in MITRAC, blocking progression in the assembly process. In contrast, MITRAC7 deficiency leads to turnover of newly synthesized COX1. Accordingly, MITRAC7 affects the biogenesis pathway by stabilizing newly synthesized COX1 in assembly intermediates, concomitantly preventing turnover
- Location
-
Deutsche Nationalbibliothek Frankfurt am Main
- Extent
-
Online-Ressource
- Language
-
Englisch
- Notes
-
Cell reports. - 12, 10 (2015) , 1644-1655, ISSN: 2211-1247
- Event
-
Veröffentlichung
- (where)
-
Freiburg
- (who)
-
Universität
- (when)
-
2019
- Creator
-
Dennerlein, Sven
Oeljeklaus, Silke
Jans, Daniel
Hellwig, Christin
Bareth, Bettina
Jakobs, Stefan
Deckers, Markus
Warscheid, Bettina
Rehling, Peter
- Contributor
- DOI
-
10.1016/j.celrep.2015.08.009
- URN
-
urn:nbn:de:bsz:25-freidok-1281410
- Rights
-
Open Access; Der Zugriff auf das Objekt ist unbeschränkt möglich.
- Last update
-
15.08.2025, 7:20 AM CEST
Data provider
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Associated
- Dennerlein, Sven
- Oeljeklaus, Silke
- Jans, Daniel
- Hellwig, Christin
- Bareth, Bettina
- Jakobs, Stefan
- Deckers, Markus
- Warscheid, Bettina
- Rehling, Peter
- Albert-Ludwigs-Universität Freiburg. Biochemie - Funktionelle Proteomforschung und Synthetische Biologie
- Universität
Time of origin
- 2019
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