MITRAC7 acts as a COX1-specific chaperone and reveals a checkpoint during cytochrome c oxidase assembly
Abstract: Cytochrome c oxidase, the terminal enzyme of the respiratory chain, is assembled from mitochondria- and nuclear-encoded subunits. The MITRAC complex represents the central assembly intermediate during this process as it receives imported subunits and regulates mitochondrial translation of COX1 mRNA. The molecular processes that promote and regulate the progression of assembly downstream of MITRAC are still unknown. Here, we identify MITRAC7 as a constituent of a late form of MITRAC and as a COX1-specific chaperone. MITRAC7 is required for cytochrome c oxidase biogenesis. Surprisingly, loss of MITRAC7 or an increase in its amount causes selective cytochrome c oxidase deficiency in human cells. We demonstrate that increased MITRAC7 levels stabilize and trap COX1 in MITRAC, blocking progression in the assembly process. In contrast, MITRAC7 deficiency leads to turnover of newly synthesized COX1. Accordingly, MITRAC7 affects the biogenesis pathway by stabilizing newly synthesized COX1 in assembly intermediates, concomitantly preventing turnover
- Standort
-
Deutsche Nationalbibliothek Frankfurt am Main
- Umfang
-
Online-Ressource
- Sprache
-
Englisch
- Anmerkungen
-
Cell reports. - 12, 10 (2015) , 1644-1655, ISSN: 2211-1247
- Ereignis
-
Veröffentlichung
- (wo)
-
Freiburg
- (wer)
-
Universität
- (wann)
-
2019
- Urheber
-
Dennerlein, Sven
Oeljeklaus, Silke
Jans, Daniel
Hellwig, Christin
Bareth, Bettina
Jakobs, Stefan
Deckers, Markus
Warscheid, Bettina
Rehling, Peter
- Beteiligte Personen und Organisationen
- DOI
-
10.1016/j.celrep.2015.08.009
- URN
-
urn:nbn:de:bsz:25-freidok-1281410
- Rechteinformation
-
Open Access; Der Zugriff auf das Objekt ist unbeschränkt möglich.
- Letzte Aktualisierung
-
15.08.2025, 07:20 MESZ
Datenpartner
Dieses Objekt wird bereitgestellt von:
Deutsche Nationalbibliothek. Bei Fragen zum Objekt wenden Sie sich bitte an den Datenpartner.
Deutsche Nationalbibliothek. Bei Fragen zum Objekt wenden Sie sich bitte an den Datenpartner.
Beteiligte
- Dennerlein, Sven
- Oeljeklaus, Silke
- Jans, Daniel
- Hellwig, Christin
- Bareth, Bettina
- Jakobs, Stefan
- Deckers, Markus
- Warscheid, Bettina
- Rehling, Peter
- Albert-Ludwigs-Universität Freiburg. Biochemie - Funktionelle Proteomforschung und Synthetische Biologie
- Universität
Entstanden
- 2019
Ähnliche Objekte (12)
Analysis of early steps in Assembly of Cytochrome c Oxidase
CRISPR-Cas9-mediated protein tagging in human cells for RESOLFT nanoscopy and the analysis of mitochondrial prohibitins
Investigating the Role of ROMO1 in Mitochondrial Protein Import and Inner Membrane Morphology
Analysis of mitochondrial transcription and replication on the single nucleoid level
Quantitative Analyse des klassischen genetischen Algorithmus
Massenspektrometrische Untersuchungen zur chemischen Charakterisierung sekundärer organischer Aerosole und ihrer Bildungsprozesse in der Troposphäre
Massenspektrometrische Untersuchungen zur chemischen Charakterisierung sekundärer organischer Aerosole und ihrer Bildungsprozesse in der Troposphäre
INA complex liaises the F1Fo-ATP synthase membrane motor modules
Protein transport along the presequence pathway
Molecular Characterization of the Mitochondrial Presequence Translocase
Etablierung eines Nachweisverfahrens zur Untersuchung der räumlichen und zeitlichen Verteilung mitochondrial translatierter Proteine mit hochauflösender STED-Mikroskopie durch metabolische Markierung mit nicht-kanonischen Aminosäuren
Untersuchung der sub-mitochondrialen Lokalisation des MINOS-Komplexes in humanen Zellen
Analysis of early steps in Assembly of Cytochrome c Oxidase
CRISPR-Cas9-mediated protein tagging in human cells for RESOLFT nanoscopy and the analysis of mitochondrial prohibitins
Investigating the Role of ROMO1 in Mitochondrial Protein Import and Inner Membrane Morphology
Analysis of mitochondrial transcription and replication on the single nucleoid level
Quantitative Analyse des klassischen genetischen Algorithmus
Massenspektrometrische Untersuchungen zur chemischen Charakterisierung sekundärer organischer Aerosole und ihrer Bildungsprozesse in der Troposphäre
Massenspektrometrische Untersuchungen zur chemischen Charakterisierung sekundärer organischer Aerosole und ihrer Bildungsprozesse in der Troposphäre
INA complex liaises the F1Fo-ATP synthase membrane motor modules
Protein transport along the presequence pathway
Molecular Characterization of the Mitochondrial Presequence Translocase
Etablierung eines Nachweisverfahrens zur Untersuchung der räumlichen und zeitlichen Verteilung mitochondrial translatierter Proteine mit hochauflösender STED-Mikroskopie durch metabolische Markierung mit nicht-kanonischen Aminosäuren
Untersuchung der sub-mitochondrialen Lokalisation des MINOS-Komplexes in humanen Zellen
Analysis of early steps in Assembly of Cytochrome c Oxidase
CRISPR-Cas9-mediated protein tagging in human cells for RESOLFT nanoscopy and the analysis of mitochondrial prohibitins
Investigating the Role of ROMO1 in Mitochondrial Protein Import and Inner Membrane Morphology
Analysis of mitochondrial transcription and replication on the single nucleoid level
Quantitative Analyse des klassischen genetischen Algorithmus
Massenspektrometrische Untersuchungen zur chemischen Charakterisierung sekundärer organischer Aerosole und ihrer Bildungsprozesse in der Troposphäre
Massenspektrometrische Untersuchungen zur chemischen Charakterisierung sekundärer organischer Aerosole und ihrer Bildungsprozesse in der Troposphäre
INA complex liaises the F1Fo-ATP synthase membrane motor modules
Protein transport along the presequence pathway
Molecular Characterization of the Mitochondrial Presequence Translocase
Etablierung eines Nachweisverfahrens zur Untersuchung der räumlichen und zeitlichen Verteilung mitochondrial translatierter Proteine mit hochauflösender STED-Mikroskopie durch metabolische Markierung mit nicht-kanonischen Aminosäuren