Eosinophilia and reduced STAT3 signaling affect neutrophil cell death in autosomal-dominant Hyper-IgE syndrome
Abstract: The autosomal-dominant hyper-IgE syndrome (HIES), caused by mutations in STAT3, is a rare primary immunodeficiency that predisposes to mucocutaneous candidiasis and staphylococcal skin and lung infections. This infection phenotype is suggestive of defects in neutrophils, but data on neutrophil functions in HIES are inconsistent. This study was undertaken to functionally characterize neutrophils in STAT3-deficient HIES patients and to analyze whether the patients` eosinophilia affects the neutrophil phenotype in S. aureus infection. Neutrophil functions and cell death kinetics were studied in eight STAT3-deficient patients. Moreover, the response of STAT3-deficient neutrophils to S. aureus and the impact of autologous eosinophils on pathogen-induced cell death were analyzed. No specific aberrations in neutrophil functions were detected within this cohort. However, the half-life of STAT3-deficient neutrophils ex vivo was reduced, which was partially attributable to the presence of eosinophils. Increased S. aureus-induced cell lysis, dependent on the staphylococcal virulence controlling accessory gene regulator (agr)-locus, was observed in STAT3-deficient neutrophils and upon addition of eosinophils. Accelerated neutrophil cell death kinetics may underlie the reported variability in neutrophil function testing in HIES. Increased S. aureus-induced lysis of STAT3-deficient neutrophils might affect pathogen control and contribute to tissue destruction during staphylococcal infections in HIES
- Standort
-
Deutsche Nationalbibliothek Frankfurt am Main
- Umfang
-
Online-Ressource
- Sprache
-
Englisch
- Anmerkungen
-
European journal of immunology. - 48, 12 (2018) , 1975-1988, ISSN: 0014-2980
- Ereignis
-
Veröffentlichung
- (wo)
-
Freiburg
- (wer)
-
Universität
- (wann)
-
2019
- Urheber
-
Farmand, Susan
Kremer, Bernhard
Häffner, Monika
Pütsep, Katrin
Bergman, Peter
Sundin, Mikael
Ritterbusch, Henrike
Seidl, Maximilian
Follo, Marie
Henneke, Philipp
Henriques-Normark, Birgitta
- Beteiligte Personen und Organisationen
- DOI
-
10.1002/eji.201847650
- URN
-
urn:nbn:de:bsz:25-freidok-1466414
- Rechteinformation
-
Open Access; Der Zugriff auf das Objekt ist unbeschränkt möglich.
- Letzte Aktualisierung
-
25.03.2025, 13:52 MEZ
Datenpartner
Deutsche Nationalbibliothek. Bei Fragen zum Objekt wenden Sie sich bitte an den Datenpartner.
Beteiligte
- Farmand, Susan
- Kremer, Bernhard
- Häffner, Monika
- Pütsep, Katrin
- Bergman, Peter
- Sundin, Mikael
- Ritterbusch, Henrike
- Seidl, Maximilian
- Follo, Marie
- Henneke, Philipp
- Henriques-Normark, Birgitta
- Universitätsklinikum Freiburg. Klinik für Innere Medizin I
- Universitätsklinikum Freiburg. Institut für Klinische Pathologie
- Universität
Entstanden
- 2019
Ähnliche Objekte (12)
Gene therapy for STAT3-Associated Autosomal-Dominant Hyper-Ige-Syndrome (AD-HIES) using RNA-guided nucleases
Molekulargenetische Charakterisierung einer neuen autosomal-dominant vererbten Myopathie : die autosomal dominante Filaminopathie
Intrazelluläres Zytokinprofil und Toll-like Rezeptor-Signalwege beim autosomal-dominanten Hyper-IgE-Syndrom
Intrazelluläres Zytokinprofil und Toll-like Rezeptor-Signalwege beim autosomal-dominanten Hyper-IgE-Syndrom
Hematopoietic stem cell transplantation resolves the immune deficit associated with STAT3-Dominant-Negative Hyper-IgE syndrome
Gene Editing in the STAT3 Hyper-IgE Syndrome
Autosomal dominant erbliche polyzystische Nierenerkrankung im Kindesalter
Autosomal dominant polycystic kidney disease : 39 tables
Inflammatorische Zytokine bei autosomal dominanter polyzystischer Nierenerkrankung
Das Kniepterygium-Syndrom - ein autosomal dominantes Erbleiden
Extrarenale Manifestationen der autosomal dominanten polyzystischen Nierenerkrankung (ADPKD)
Zwei Familien mit autosomal dominanter Pseudoachondroplasie Typ III
Gene therapy for STAT3-Associated Autosomal-Dominant Hyper-Ige-Syndrome (AD-HIES) using RNA-guided nucleases
Molekulargenetische Charakterisierung einer neuen autosomal-dominant vererbten Myopathie : die autosomal dominante Filaminopathie
Intrazelluläres Zytokinprofil und Toll-like Rezeptor-Signalwege beim autosomal-dominanten Hyper-IgE-Syndrom
Intrazelluläres Zytokinprofil und Toll-like Rezeptor-Signalwege beim autosomal-dominanten Hyper-IgE-Syndrom
Hematopoietic stem cell transplantation resolves the immune deficit associated with STAT3-Dominant-Negative Hyper-IgE syndrome
Gene Editing in the STAT3 Hyper-IgE Syndrome
Autosomal dominant erbliche polyzystische Nierenerkrankung im Kindesalter
Autosomal dominant polycystic kidney disease : 39 tables
Inflammatorische Zytokine bei autosomal dominanter polyzystischer Nierenerkrankung
Das Kniepterygium-Syndrom - ein autosomal dominantes Erbleiden
Extrarenale Manifestationen der autosomal dominanten polyzystischen Nierenerkrankung (ADPKD)
Zwei Familien mit autosomal dominanter Pseudoachondroplasie Typ III
Gene therapy for STAT3-Associated Autosomal-Dominant Hyper-Ige-Syndrome (AD-HIES) using RNA-guided nucleases
Molekulargenetische Charakterisierung einer neuen autosomal-dominant vererbten Myopathie : die autosomal dominante Filaminopathie
Intrazelluläres Zytokinprofil und Toll-like Rezeptor-Signalwege beim autosomal-dominanten Hyper-IgE-Syndrom
Intrazelluläres Zytokinprofil und Toll-like Rezeptor-Signalwege beim autosomal-dominanten Hyper-IgE-Syndrom
Hematopoietic stem cell transplantation resolves the immune deficit associated with STAT3-Dominant-Negative Hyper-IgE syndrome
Gene Editing in the STAT3 Hyper-IgE Syndrome
Autosomal dominant erbliche polyzystische Nierenerkrankung im Kindesalter
Autosomal dominant polycystic kidney disease : 39 tables
Inflammatorische Zytokine bei autosomal dominanter polyzystischer Nierenerkrankung
Das Kniepterygium-Syndrom - ein autosomal dominantes Erbleiden
Extrarenale Manifestationen der autosomal dominanten polyzystischen Nierenerkrankung (ADPKD)