Juvenile systemische Sklerodermie

Die juvenile systemische Sklerodermie (jSSc) ist eine seltene Erkrankung mit teilweise schwerer Organbeteiligung. Eine frühe Erkennung der Organbeteiligungen ist wichtig, um Schäden zu verhindern. Die juvenile systemische Sklerodermie Inzeptionskohorte ist eine Kohorte von jSSc-Patienten und derzeit die größte Kohorte der Welt. In dieser Publikation werden die Charakteristika von 210 Patienten dargestellt, die aus der Datenbank bis 12/2021 extrahiert wurden. Es wird die aktuelle Erfassung der Organbeteiligung vorgestellt. jSSc-Patienten unterscheiden sich von Patienten, die im Erwachsenenalter erkranken. Die jSSc-Patienten mit diffusem Subset haben einen schwereren Verlauf.
Abstract: Juvenile systemic scleroderma is an orphan disease, with partially severe organ involvement. Early diagnosis of the organ involvements is essential to prevent damage. The juvenile systemic scleroderma inception cohort is a cohort of juvenile systemic scleroderma patients worldwide. It is currently the largest cohort of the world. In this paper the patients characteristics of 210 patients, data extracted till 12/2021 and assessment of the patients is presented. Juvenile systemic scleroderma patients differ from the adult onset patients and diffuse subset patients have a more severe course.

Alternative title
Juvenile systemic scleroderma
Location
Deutsche Nationalbibliothek Frankfurt am Main
Extent
Online-Ressource
Language
Deutsch

Bibliographic citation
Juvenile systemische Sklerodermie ; volume:42 ; number:05 ; year:2022 ; pages:346-350
Arthritis + Rheuma ; 42, Heft 05 (2022), 346-350

Keyword
Sklerodermie
Kind
Rheumatismus
Juvenile chronische Arthritis
Pulmonale Hypertonie

Contributor
Foeldvari, Ivan

DOI
10.1055/a-1895-3963
URN
urn:nbn:de:101:1-2022122910211880425000
Rights
Kein Open Access; Der Zugriff auf das Objekt ist unbeschränkt möglich.
Last update
15.08.2025, 7:38 AM CEST

Data provider

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  • Foeldvari, Ivan

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